Функционально двустворчатый аортальный клапан

Анатомические сведения

Аортальный клапан сердца располагается в левых отделах между желудочком и аортой. В норме имеет 3 створки, которые препятствуют патологическому току крови при расслаблении сердца в обратном направлении.

Процесс его формирования происходит в первые два месяца беременности. При воздействии различных этиологических факторов он может нарушаться. Это приводит к «недоразвитию» некоторых структур. Так образуется двухстворчатый аортальный клапан.

Такое неполное формирование не в состоянии полноценно функционально обеспечивать потребности организма, что сопровождается патологическим забросом крови при расслаблении сердца из аорты обратно в левый желудочек.

На этом этапе появляется неспецифическая клиническая картина. Во взрослом возрасте бессимптомного варианта течения уже не наблюдается.

Как проявляет себя аномалия

В норме клапан аорты имеет трехстворчатое строение, неправильная закладка анатомии сердца в период внутриутробного развития может вызвать такой дефект, как двустворчатость, нарушающий кровообращение и общую гемодинамику организма.

Аномалия проявляется неправильным, обратным потоком крови из аорты в желудочек, при этом у взрослых и детей старшего возраста возникают такие симптомы:

  • тахикардия синусовая;
  • обмороки;
  • головокружения;
  • потемнение в глазах;
  • одышка;
  • учащенный пульс;
  • боли в сердце.

При наличии клинических симптомов необходимо обратиться к кардиологу для диагностики, так как состояние может осложниться аневризмой. А ее разрыв приводит к смерти человека.

Необходимая терапия назначается после прохождения полного обследования, включающего УЗИ, кардиограмму, анализы. Лечение не требуется, если человека не беспокоят проявления болезни, и он нормально переносит физические нагрузки.

Тяжелая степень нарушения потребует установки клапанного протеза. Прогноз относительного того, сколько жить человеку, зависит от общей гемодинамики организма.

Классификация ВП двустворчатого клапана:

  • врожденный, псевдоприобретенный;
  • по расположению створок: правая-левая; передняя-задняя;
  • по наличию шва и его размещению.

Сложные формы порока:

  • Сужение аорты, аортальная недостаточность
  • Сочетание аномалии ДАК с другими сердечными заболеваниями.
  • Неинфекционная аортальная недостаточность

Факторы риска

Несмотря на активное развитие медицины, основных причин формирования врожденных пороков сердца (ВПС) не найдено.Предрасполагающими факторами, способными нарушить естественный ход внутриутробного развития, чтобы возник двустворчатый аортальный клапан, считают:

  1. Частые вирусные и инфекционно-воспалительные заболевания в первом триместре беременности.
  2. Табакокурение, злоупотребление алкоголем, наркомания будущей матери.
  3. Длительный прием сильных психотропных препаратов.
  4. Наследственная предрасположенность.
  5. Аномальное течение беременности – тяжелый токсикоз, фетоплацентарная недостаточность, аномалия сосудов пуповины.
  6. Задержка внутриутробного развития, хроническая гипоксия плода.
  7. Хронические стрессы беременной.
  8. Наличие у плода диффузных заболеваний соединительной ткани (синдром Марфана и др.), других пороков сердца (коарктация аорты).
  9. Генетические аномалии (синдром Дауна).
  10. СПИД, ВИЧ-инфекция.
Риск развития пороков сердца значительно возрастает при семейном характере заболевания. Такой категории женщин рекомендуют более тщательный перинатальный скрининг.

Диагностика порока и лечение

Для выявления нарушения используют УЗИ сердца и эхокардиограмму – методы, позволяющие установить степень перегрузки левого желудочка и оценить состояние клапана.

Ультразвуковое обследование выявляет аневризму, представляющую серьезную угрозу для жизни человека.

Если диагностирование не выявило существенных патологий, и у пациента нет жалоб, то лечение не требуется. Никаких ограничений и отступлений от привычного образа жизни кардиолог не устанавливает.

При тяжелых формах заболевания, например, при сердечной недостаточности, врачи рекомендуют установку искусственного клапана аорты.

Первым делом пациент проходит консультацию у кардиолога. На данном этапе доктор собирает анамнез жизни человека, изучает беспокоящие его симптомы, проводит физикальный осмотр. Далее будет рекомендована инструментальная диагностика. Именно она позволит выявить такой врожденный порок сердца как ДАК.

Главным методом исследования считается УЗИ. Оно дает возможность увидеть полную картину состояния здоровья человека. Врач может оценить степень повреждения клапана, а также диагностировать аневризму.

Аневризмой называют истончение определенного участка ткани, что ведет к его выпячиванию и потере эластичности. При увеличении нагрузки аневризма может разорваться. В данном случае это очень опасно. Поможет в такой ситуации профессиональная и своевременная медицинская помощь. Если она не будет оказана, возможен летальный исход.

dvustvorchatyj-aortalnyj-klapan

При помощи УЗИ сердца можно определить степень недостаточности клапана

Следующим методом исследования станет электрокардиография. Она позволит оценить работу сердца, выявить заболевания, которые могли развиться при данной патологии. Так доктор сможет скорректировать лечение, сделать его более эффективным.

Дополнительно пациенту могут быть рекомендованы:

  1. Рентгенография.
  2. Допплерография.
  3. Фонокардиограмма.
  4. Катетеризация сердечных полостей.

Важно! Двустворчатый аортальный клапан и наследственность имеют тесную связь между собой. Именно генетика становится главной причиной развития патологии. Соответственно, можно понять, что болезнь можно диагностировать еще в детском возрасте. Обычно выявляется ДАК у детей уже в возрасте 10-15 лет.

Клиническая картина

Если говорить про двухстворчатый аортальный клапан у детей, то в подавляющем большинстве случаев он никак себя не проявляет, оставляя проблему незамеченной. Но, с возрастом человек начинает замечать определенные симптомы, которые со временем становятся только ярче. Они проявляются в следующем:

  • появление пульсации в голове;
  • чувство сильных толчков. Они спровоцированы интенсивным сердечным выбросом;
  • синусовая тахикардия. У большинства пациентов проявляется учащенным сердцебиением;
  • нарушение зрения;
  • частые головокружения, которые могут заканчиваться обмороками;
  • одышка. Она способна развиваться даже при незначительных физических нагрузках;
  • периодические боли в области сердца. Они носят кратковременный характер.
Если подобные проявления имеют место, необходимо срочно обратиться за помощью к кардиологу. В таком случае прогноз при двустворчатом аортальном клапане будет максимально положительным. Если этого не сделать, то на фоне нарушения работы сердца будут появляться другие проблемы с этим органом, более серьезные заболевания.

Двухстворчатый аортальный клапан не имеет специфических симптомов, присущих только ему. Клиническая картина зависит от степени регургитации, сопутствующих заболеваний и общего состояния организма. Пациенты живут с бессимптомным течением в течение многих лет.

На более ранних этапах больные могут отмечать следующие жалобы:

  • снижение переносимости (толерантности) физических нагрузок;
  • быструю утомляемость;
  • периодические головные боли;
  • у грудничков – слабые сосательные движения, обильные срыгивания, частый плач, маленькая прибавка в весе, вялость;
  • одышку при нагрузках (например, при подъеме по лестнице или быстрой ходьбе);
  • снижение памяти;
  • отставание в физическом и интеллектуальном развитии от сверстников.

По мере прогрессирования порока происходит развитие хронической сердечной недостаточности, что сопровождается определенными симптомами:

  • сердцебиение, нарушения ритма;
  • синкопальные состояния (обмороки);
  • одышка при ежедневных манипуляциях;
  • выраженное снижение работоспособности;
  • кашель по ночам при отсутствии терапии;
  • отеки.

У таких детей высокий риск развития инфекционного эндокардита и острой ревматической лихорадки на фоне респираторных заболеваний и простейших хирургических процедурах.

В таких случаях усугубляются вышеописанные симптомы на фоне лихорадки.

Опасность осложнений кроется в возможном развитии тромбоэмболий головного мозга, легочной артерии. Для маленьких пациентов они приводят к плохому прогнозу.

Протезирование ДК

При угрозе жизни у детей и взрослых проводится эта операция, относящаяся к открытым хирургическим вмешательствам. Клапан замещают биологическим или механическим протезом.

В некоторых случаях проводят операцию Росса, заменяют створки аорты тканями легочной створки.

Противопоказания к хирургическому вмешательству:

  • ишемия;
  • инфаркт;
  • проблемы с левым желудочком.

В большинстве случаев кардиологи не рекомендуют операцию, так как риск послеоперационной смертности очень высок. Тяжелых больных наблюдают, они регулярно проходят обследование, хирургическое вмешательство назначают в крайних ситуациях.

Двухстворчатый аортальный клапан

Перед вмешательством пациентам делают коронарограмму для выяснения состояний сосудов, в случае их закупорки одновременно с протезирование проводят установку шунта.

Операция проходит с подключением к аппарату, создающему искусственное кровообращение. Для этого в ПП вводится система дополнительного кровообращения.

Работа сердца временно приостанавливается, сам орган периодически промывается специальным составом. Пораженный клапан, иногда с частью аорты, удаляется, и на его место устанавливается имплантат. Хирургическое вмешательство продолжается до пяти часов.

Диагностический поиск

Обнаружение ВПС по типу двустворчатого аортального клапана при отсутствии жалоб происходит случайным образом при плановых осмотрах, либо при обследованиях по поводу другого заболевания. При подозрении на любую сердечную патологию диагностика включает несколько этапов:

  1. Тщательный расспрос и выявление жалоб. Трудность может заключаться в том, что дети не умеют конкретизировать симптомы. Поэтому в таких случаях упор делается на разговор с родителями и выяснение у них наличия тех или иных жалоб.
  2. Анамнез жизни и развития заболевания. Врач особое внимание уделяет внутриутробному периоду развития с выявлением возможных факторов риска.
  3. Общий осмотр. У детей при выраженной степени порока с развитием сердечной недостаточности в глаза бросается отставание в физическом развитии от соответствующих возрастных норм. Для грудничков характерна малая ежемесячная прибавка, гипотонус мышц. При оценке кожных покровов отмечается их бледность, возможен цианоз губ.
  4. При перкуторном исследовании границ сердца – расширение в левую сторону.
  5. Аускультативно определяются патологические шумы и тоны: грубый систолический и слабый диастолический. Выслушиваются они в лежачем положении. При аускультации у стоящего ребенка могут не диагностироваться.
  6. Лабораторные исследования назначаются с целью определения общего состояния – наличие анемии, очагов хронического воспаления, хорошего функционирования печени и почек.
  7. Из инструментальных методов показано:
  8. УЗИ сердца – единственный метод выявления врожденных пороков с определением степени регургитации и характера клапанного поражения;
  9. ЭКГ в стандартных отведениях и суточное его мониторирование для выявления угрожающих жизни аритмий;
  10. обзорная рентгенограмма легких;
  11. коронароангиография при подготовке к оперативному лечению для оценки сердечно-сосудистого кровотока.
Двустворчатый аортальный клапан можно обнаружить только во время проведения УЗИ. Остальные диагностические мероприятия проводятся для определения степени поражения и важны при определении тактики ведения больных.

Двустворчатый (бикуспидальный) аортальный клапан: прогноз жизни, причины и лечение

По окончании лечения больного, возможно, будут беспокоить такие осложнения:

  • инфаркт;
  • сердечная недостаточность;
  • психо — неврологические проблемы.

Пациенты в основном умирают от отека мозга и инфаркта миокарда.

Сколько живет человек после установки протеза? Удачная операция продлевает жизнь больного до четырнадцати лет.

Практически всем пациентам требуются повторные вмешательства по замене протезов. Срок годности искусственной створки составляет не более пяти лет.

Жизнь с протезом подвергается некоторым ограничениям. Молодых людей не призывают в армию, им противопоказан спорт и тяжелая физическая работа.

Все пациенты с вшитым биологическим или механическим протезом получают инвалидность. Последний повышает риск образования тромбов, поэтому пациенты пожизненно принимают антитромботические лекарства и варфарин (антикоагулянт).

Ежедневные занятия человека должны исключать риск порезов и других травм. Нужно избегать работы режущими инструментами, силовых видов спорта, падения с высоты, регулярно проводить контроль за свертываемостью крови.

Исключение соревновательных и силовых видов спорта не означает полное избегание физической активности, для каждого больного составляется программа упражнений, необходимых для восстановления гемодинамики, скорейшей реабилитации и избавления от стрессовых состояний.

Временные нарушения после хирургического вмешательства:

  • депрессия;
  • эйфория;
  • падение зрения из-за отека глаз;
  • плохой аппетит;
  • бессонница;
  • отеки конечностей.
Синусовая тахикардия

На первом послеоперационном приеме, примерно через месяц после выписки, кардиолог направляет больного на стандартные процедуры:

  • анализы крови и мочи;
  • эхокардиограмму;
  • коагулограмму;
  • рентген;
  • УЗИ сердца.
Далее частота консультаций зависит от состояния здоровья больного, тяжести патологических процессов, изменений в клапанах, функциональности ЛЖ, прогрессирования хронических заболеваний.

Если состояние здоровья пациента в норме, осложнений нет, он проходит обследование один раз в год.

Даже при относительно нормальном самочувствии пациент не должен прекращать принимать назначенные кардиологом препараты и соблюдать рекомендации относительно образа жизни и питания.

Посещая стоматолога, больной ставит его в известность о своем состоянии и при любом инвазивном вмешательстве должен принимать антибиотики для снятия риска возникновения инфекционного эндокардита.
Клапанный протез

Внутриутробное развитие сердца зависит от многих факторов: генетическая предрасположенность, здоровье родителей, влияние окружающей среды, прием матерью медицинских препаратов в первой половине беременности.

Многие из них остаются незамеченными до достижения пациентом зрелого возраста и в большинстве случаев не вызывают никаких жалоб, а обнаруживаются случайно при профилактических осмотрах. Изменения анатомии аортального клапана встречается у 1,5-2% населения.

АК в норме состоит из трех эластичных, хорошо подвижных соединительнотканных створок, которые во время сердечного сокращения смыкаются и полностью перекрывают ток крови из аорты обратно в сердечную камеру.

Схема АК

При наличии двух плотно смыкающихся створок, их высокой эластичности функция клапана не нарушается, и у человека отсутствуют какие-либо жалобы. Однако двустворчатый клапан испытывает достаточно большую нагрузку как давлением, так и объемом перекачиваемой крови, и через какое-то время развивается его недостаточность или стеноз.

Кардиологи не имеют однозначного мнения насчет этиологических причин возникновения клапанных пороков сердца. Однако предполагают, что нарушение режима жизни беременной во время закладки органов сердечно-сосудистой системы может иметь негативные последствия. Наиболее распространенными негативными факторами являются:

  • Отягощенный наследственный анамнез, наличие хромосомных патологий или врожденных пороков сердца у родственников первой линии.
  • Системные заболевания соединительной ткани матери и плода (склеродермия, дерматомиозиты, системная красная волчанка).
  • Проведение рентгенологических исследований, пребывание беременной женщины в условиях повышенной радиации.
  • Инфекционные заболевания вирусного и бактериального характера, даже с бессимптомным течением.
  • Нарушение психического состояния, постоянные стрессовые и конфликтные ситуации.
  • Воздействие никотина и алкоголя на плод в случае наличия вредных привычек у матери.
  • Неконтролируемый прием лекарственных средств.
  • Влияние факторов окружающей среды (загрязнение воздуха и воды солями различных металлов).

При отсутствии жалоб двустворчатый аортальный клапан не следует считать грубой патологией и можно расценивать как индивидуальную анатомическую особенность организма. Однако при появлении признаков нарушения работы следует обратиться к врачу, определить вид патологии, подобрать правильное лечение.

Данный порок может быть самостоятельным или сочетаться с другими патологиями – коарктацией аорты, дефектами межжелудочковой и межпредсердной перегородки, стенозом и недостаточностью митрального клапана, расслаивающейся аневризмой аорты.

Нарушение функции клапана проявляется развитием его недостаточности или стеноза. При недостаточности обнаруживается дефект, неполное смыкание створок во время фазы расслабления сердечной мышцы, и происходит ретроградный заброс крови из аорты в левый желудочек.

Аортальный стеноз

Противоположное нарушение возникает при стенозе АК – из-за наличия сужения в аорту выбрасывается маленький объем крови, а в полости левого желудочка постоянно сохраняется повышенное давление. В результате этого возрастает нагрузка на сердца, а органы получают недостаточное питание.

Долгое время человек может не догадываться о наличии патологии, только при появлении жалоб и проведении дополнительных исследований может быть установлен диагноз.

Симптомы таковы:

  • Первым симптомом развития недостаточности клапана аорты чаще всего является учащенное сердцебиение и ощущение пульсации в голове, что связано с высоким сердечным выбросом.
  • При обратном забросе крови в левый желудочек страдает мозговое кровообращение, что проявляется нарушением сознания, головокружением, потемнением в глазах, ощущением шума в голове, в редких случаях обмороками.
  • Довольно часто развивается одышка при физической нагрузке и внезапно возникающее чувство слабости.
  • В связи с увеличением нагрузки на сердце возможно развитие стенокардии, мерцательной аритмии.
  • При развитии недостаточности правого желудочка у больного появляется отечность нижних конечностей, они жалуются на чувство тяжести в правой подреберной области.
Жалобы пациентов при развитии стеноза связаны с повышением давления в малом кругу кровообращения (легочной гипертензией). Основной жалобой также является снижение толерантности к физическим нагрузкам, появление одышки и непродуктивного кашля.

При появлении жалоб следует обязательно обратиться к врачу. Он может заподозрить наличие патологии, проведя физикальный осмотр, при наличии каких-либо шумов, дополнительных тонов, при изменении размеров сердца.

Диагностика бикуспидального клапана аорты обычно не составляет труда, так как одним из популярных и доступных методов исследования является проведение ультразвукового сканирования. Эхокардиоскопия позволяет не только определить анатомическую структуру органа, но и степень нарушения функции.

В современных клиниках возможно проведение трансэзофагиальной кардиографии. Это исследование, когда специальный датчик вводится через рот в пищевод при помощи специального зонда. Это дает возможность для более точной визуализации клапанного аппарата и измерения объемов крови, выбрасываемых сердцем.

УЗИ сердца

Также косвенно подтвердить наличие патологии и ее осложнений возможно с помощью рентгена органов грудной клетки с контрастированием. При противопоказаниях к облучению возможно проведение магниторезонансной томографии.

Оценить степень функциональных нарушений возможно с помощью теста толерантности к физическим нагрузкам, во время которого происходит запись электрокардиограммы.

После постановки диагноза «бикуспидальный клапан аорты» одним из главных залогов успешного лечения является модификация образа жизни. Это означает, что необходимо оптимизировать физические нагрузки, соблюдать диету с ограниченным потреблением соли, отказаться от курения и алкоголя.

При появлении жалоб обязательно следует проконсультироваться с кардиологом для оценки степени нарушений и подбора лечения. При начальных симптомах возможна медикаментозная поддержка, однако основное лечение врожденных пороков – хирургическое.

На данный момент разработано несколько оперативных методик.

Вальвулопластика

Коронография

Самые распространенные:

  • Вальвулопластика. Рассечение сросшихся перегородок или аортального кольца, может проводиться чрескожно, путем проведения катетера через паховую артерию.
  • Протезирование. Замена клапана на биологический или механический протез.
После проведения оперативного лечения пациенты нуждаются в постоянной противотромботической терапии. Для этого используют кишечнорастворимые формы Ацетилсалициловой кислоты или Клопидогрель.

Также обязательно следует контролировать уровень холестерина и липопротеидов низкой плотности для профилактики атеросклеротических поражений сосудов и клапанов.

Прогноз для жизни у таких людей благоприятный при отсутствии выраженной сердечной недостаточности и других серьезных заболеваний. В некоторых ситуациях может понадобиться повторная операция.

Профилактика

Профилактика развития двустворчатого клапана аорты должна проводиться во время беременности. Она включает в себя:

  • соблюдение беременной женщиной здорового образа жизни;
  • прием поливитаминов;
  • исключение токсичных лекарственных средств;
  • своевременную диагностику;
  • лечение инфекционных заболеваний.

Лечебная тактика

Инфаркт

При бессимптомном варианте течения двустворчатого клапана или при небольшой степени регургитации с малыми клиническими проявлениями рекомендовано консервативное ведение больных с тщательными ежегодными осмотрами.

Такой категории пациентов возможно назначение курсами различных метаболических препаратов:

  • Милдронат;
  • Панангин;
  • Актовегин;
  • Мексидол.

Также важные общие рекомендации:

  • правильное питание;
  • грудничкам – специализированные смеси для лучшего набора веса;
  • прогулки на свежем воздухе;
  • лечебная гимнастика;
  • профилактика вирусных и инфекционных заболеваний;
  • прохождение прививок согласно национальному календарю;
  • плавание;
  • исключение серьезных физических и психологических нагрузок.

При появлении жалоб и признаках сердечной недостаточности назначается симптоматическая терапия. К ней относят прием мочегонных лекарств, антиаритмиков и др. Универсального препарата для лечения двустворчатого аортального клапана не существует!

Хирургическое лечение проводят в любом возрасте при тяжелом течении врожденного порока, его быстром прогрессировании, отсутствии эффекта от консервативной терапии и фатальных нарушениях ритма. Операция может быть проведена 2 способами:

  1. Имплантация протезов, имеющих 2 разновидности: механические (из металла) и биологические (от животных).
  2. Трансплантация сердца – проводят редко в связи с большим временем ожидания пересаживаемого органа и тяжелыми осложнениями.

Наиболее частым оперативным вмешательством является протезирование клапанов. Рассечения грудной клетки не проводят.

Это является единственной эффективной мерой профилактики тромбоэмболических осложнений. При их приеме необходим ежемесячный контроль общего анализа крови, время свертывания и МНО.

Самое часто осложнение при длительном использовании этих препаратов – кровотечения. Для девочек в таких случаях беременность противопоказана. В связи с этим, молодым пациентам желательно применят биологические протезы. Их установка не требует пожизненной терапии антикоагулянтами.

Антитромбические лекарства

Рацион обладателей искусственных клапанов включает продукты богатые магнием и калием, так как дефицит этих элементов приводит к тяжелым аритмиям. Мg необходим для нормальной работы сосудов, К – поддерживает в норме функциональность миокарда.

Продукты, содержащие калий:

  • гречневая крупа;
  • овсянка;
  • лимоны;
  • смородина черная и красная;
  • рис необработанный;
  • ягоды малины, клюквы, черники.

Продукты, богатые магнием:

  • ламинария;
  • орехи;
  • хлебные изделия;
  • семена подсолнечника;
  • арбуз.
Блюда не должны быть жирными, острыми и чрезмерно солеными. Нельзя переедать, пищу нужно принимать небольшими порциями пять или шесть раз в день.

При повышенной кислотности рекомендуется увеличить долю молочных и кисломолочных продуктов, если нет проблем с кишечником.

В рационе кардиобольных важно ограничить сахар, вызывающий отеки и осложняющий работу сердца.

При избыточном весе рекомендуется отказаться от животных жиров, мясо должно быть постным и отварным, никакого обжаривания.

К нему подается овощной гарнир, лучше всего, если это будут тушеные овощи: морковь, кабачки, помидоры, цветная капуста.

От белокочанной и фасоли нужно отказаться. Ограничивается и потребление хлеба, макарон и сдобной выпечки.

При ожирении запрещены сметана, сливочное масло, яйца не более двух штук в неделю в отварном виде или как часть готового блюда.

Что касается супов, желательно готовить их на бульоне из овощей, избегая насыщенных мясных отваров. В диете комбинируются молочные, овощные и фруктовые первые блюда.

При отеках ограничивается объем жидкости, нельзя черный и зеленый чаи, кофе, какао. Можно фруктовые компоты без сахара, чистую негазированную воду, соки.

Осложнения

При своевременном выявлении двустворчатого аортального клапана и адекватном его ведении у больных риск последствий минимальный. Поэтому необходимо тщательно следить за состоянием своего ребенка и проходить необходимые плановые обследования. К наиболее грозным осложнениям двустворчатого аортального клапана относят:

  1. Опасные для жизни нарушения ритма – желудочковая тахикардия, брадисистолическая форма фибрилляции предсердий, трепетание предсердий, AV-блокады.
  2. Инфекционный эндокардит с развитием инсультов, инфарктов сердца, легких, селезенки, почек.

Эти состояния у маленьких пациентов часто приводят к летальным исходам.

Ведение и терапия двустворчатого аортального клапана требуют больших усердий от врача, самого пациента и его родителей.

Поэтому важно объяснять опасность такой патологии, чтобы исключить возможность самолечения в домашних условиях без должного контроля.


Поделитесь с друзьями!
Vk
Send
Klass